啃光手指，戳瞎眼睛毫无感，无痛症患者才最痛！

无论是牙痛、头痛、经痛，还是脚踢到桌角、被抽屉夹手，走路撞到柱子，每一次疼痛的体验，都让人难以忍受。

既然如此痛苦，人类为什么还要背上这个痛苦的设定。

难道真的如上帝所说，人活着就是为了赎罪吗？

各种各样的疼痛，都让人开始羡慕起了传说中不怕痛的美国比特犬。

除了惊人的耐力和咬合力外，比特犬也因只要咬住对方就不松口的特质，被夸张地认为是没有痛觉。

其实比特犬并不是没有痛觉神经，只不过在打斗过程中睾丸激素分泌较快，才使它战斗力持久，誓死不休。

但是这个特质对它来说，也并不是什么好事。

因为打斗结束后，比特犬仍然会疼痛难耐，亦或是早在斗赛中战死。

比特犬的“不会痛”是夸张，但在现实生活中，却真实地存在着一群不会感到疼痛的人。

他们从出生起就和其他小朋友不一样，像拥有超能力般，不知道“疼痛”是何物。

打针、摔倒、被石头砸到脚、被热水烫伤等，对他们来说都是小儿科。

因为不知道“痛”字怎么写，这些孩子都表现得十分勇敢和坚强，从来不哭闹。

一开始，父母还感叹孩子太乖，太有忍耐力。

但是越到后面也就越不对劲，怎么连一些成人都无法忍受的痛苦，一个小孩却如此抗疼。

最后在医生的诊断下，才确定他们是得了一种特殊的疾病——先天性无痛症。

疼痛，可以说是一个完全负面的词，严重的疼痛还能引起休克。

为了避免或减轻这种痛苦，人类更是发明了各种麻醉剂和镇痛药。

“能吃药绝不打针，能全麻绝不半麻”，也是那些怕痛的人们的日常。

而先天性无痛症，则可以完全阻隔了一切疼痛的不愉快感觉。

牙痛、头痛、生理痛等都不会出现在他们世界，就连动手术都能省下一笔手术费。

这看上去，确实是一件非常不错的特异功能。

但是实际上，痛觉的缺失，也意味着受到更多伤害。

因为无痛症并不是开了“无敌模式”，而让患者误以为自己开了“无敌模式”。

由于无法及时获知伤害的存在，他们也就会比普通人更容易遭受生命的威胁。

戈比·金拉斯（Gabby Gingras）

在美国明尼苏达州，可爱的小女童戈比·金拉斯就是个“不怕痛的女孩”。

那些能从身体表面传递到大脑的神经疼痛信号，在她身上从来都不起作用。

所以从出生以来，不管是摔跤磕掉了牙齿，还是医生打针，她都没有哭过一声。

小戈比

据父母回忆，她从4个月大长牙开始，就特别喜欢啃手指。

如果没有人阻止，她就算把手指咬到血肉模糊，甚至见到骨头都不吭一声。

就算被阻止咬手指，她还能用牙齿继续咬舌头，就像在嚼一块泡泡糖一样。

因为舌头被咬肿，她连水都无法喝，而导致多次脱水入院。

被迫无奈，戈比的父母只能把她所有的牙齿拔掉。

然而这还没完，她依然能通过各种方式来伤害自己。

她就经常不知觉地揉眼睛，或是直接把手指插到眼睛里面。

为了确保眼角膜的完整性，戈比才一岁多时，眼睑就被医生完全缝合，失去了全部视力。

进行了睑缝术的小戈比

等到年龄稍大，戈比才改为戴护目镜和束手器。

然而，那时候戈比的一只眼已被药物的副作用毁坏，终生失去了左眼视力。

不过相比其他患有无痛症的病人来说，戈比已经算是幸运的了。

毕竟许多家长都闻所未闻这种特殊的疾病，往往会错认为是孩子忍耐力很好，没能及时采取相应的保护措施。

失去左眼的戈比

前段时间英国《每日邮报》就曾报道过一对患有无痛症的印度姐弟。

姐姐Manisha Patel和她5岁的弟弟Dinkel在家玩游戏时，两人居然将自己的手指给活生生地啃掉。

虽然两个孩子浑身是血，伤口触目惊心，但却异常安静不哭不闹。

在送到医院治疗后，粗心的父母才发现他们俩都患有罕见的先天性无痛症。

然而可能还有更多的孩子，在还未被确诊前就已经早早夭折。

弟弟Dinkel

先天性无痛症，学名遗传性感觉和自主神经障碍（HSAN），是一大类以损害感觉神经及自主神经为主的遗传性疾病的总称。

它可以依据受累基因、染色体定位和临床症状分为不同的五大类。

因为可导致患无痛症的基因有多种（主要为FAM134B和SCN9A），所以可以是显性遗传，也可以是隐形遗传。

现在这类基因病，仍无有效的治疗方法，一切都只能以预防病患受伤为主。

HSAN的五大类

例如有的无痛症还伴随着无汗症，就属于遗传性感觉和自主神经障碍（HSAN）IV型。

无痛无汗症在全球发病率约为10亿分之一，比一般无痛症患者还要罕见。

这种患者不但痛觉完全丧失，排汗功能也同时出现障碍，出生后便开始反复高热，大多数在3岁前就因高热死亡。

小枫毅与家人

我国媒体曾经频频报道过的一个浙江男孩小枫毅，就是这么一例无痛无汗症患者。

因为排汗功能障碍，小枫毅永远只能活在24~26℃的环境中。

一旦这个环境被破坏，他就极容易高烧不退，生命危在旦夕。

再加上无痛症就更麻烦了，就是面对蚊子叮起的小包，他都无法控制一挠就满身鲜血。

据其母亲描述，小枫毅花在买纱布上的钱，一个月就差不多有1500元。

疼痛曾经给人类带来了无数眼泪，但在这些不会流泪的无痛症病人的身上，伤害却从未停止。

仿佛上帝恩赐般，疼痛实际上是动物在进化过程中，逐渐形成的一种自我防御机制。

当受到伤害时，它就能给生物发出警告性信号，让它们保护好自己身体，防止受到更多的伤害。

就像我们将其翻译为“一分耕耘一分收获”的“no pain no gain”一样。

没有疼痛这一层防御机制，无痛症患者失去的反而更多，也远没有想象中的幸福。

...

但是，也正是这些无痛症患者，给人类医学带来了新的曙光。

因为无痛症作为一种罕见的先天基因突变产物，是开发新药物源源不断的灵感。

这些无痛症患者留下的宝贵基因信息，或许可以拯救一大批受慢性疼痛折磨的病人。

全世界每天大约需要消耗140亿剂止痛药，每10个成年人中就有3人被慢性疼痛困扰。

慢性疼痛主要分为三大类，多发于老人的颈肩腰腿痛、神经病理性疼痛和最受关注的癌性痛。

这些持续的慢性疼痛，不但表现在疼痛难以忍受的本身，还会导致人体系统功能失调，免疫力下降和植物神经紊乱等。

严重的还会导致“中枢敏化”，即使外在刺激已不存在，大脑仍会感受到疼痛难耐，就像“脑子被疼坏了”一样。

有许多癌症患者就因癌性痛折磨，陷入重度抑郁，甚至试图轻生。

在临床中，普遍使用的的止痛药是副作用大且易成瘾的阿片类镇痛药。

仅美国，每天就有91人因过量服用阿片类药物死亡。

而阿司匹林等替代品的效果也不佳，不但不能缓解重度疼痛，长期服用还能引起严重的肠胃副作用。

直到最近，科学家才从无痛症患者获得了“超级止痛药”研究的新突破。

过去，科学家通过对多位无痛症患者的研究，把开发新型止痛药的焦点聚集在了SCN9A基因上。

该基因与Nav1.7钠通道有关，当SCN9A的突变时这条路径便会堵塞，使人类失去感受疼痛的能力。

左边为活跃状态，右边为抑制状态，粉色代表的是Nav1.7选择性抑制剂

与伴随着无汗症的无痛症不同，SCN9A的突变引起的无痛症，只会丧失痛觉，而智力和温度、压力、运动感知等感觉能力都无异常。

这也意味着如果研制的新药能准确抑制Nav1.7钠通道，不但止痛效果显著，还可以使副作用最小化。

在过去的10年间，各大制药公司也针对Nav1.7钠通道，竭尽全力地研发新型止痛药。

目前，已有多个公司研制出的产品进入临床测试阶段，有些还显示出良好的效果，前景一片大好。

再加上对无痛症患者的不断深入研究，无痛症无痛觉背后的新基因也不断涌现。

在2015年新发现的变异基因PRDM12，则更让人兴奋。

它就像一个总开关似的，使特定的神经元不能形成，从而阻止痛觉纤维向大脑发送疼痛信号。

迄今为止，人类已经发现了五个与痛觉缺失有关的基因。

虽然无痛症患者的罕见基因给人类带来了无限福音。

但是对无痛症患者本来而言，他们未来能够重新获得痛觉的希望则极度渺茫。

即使理论上可以通过非基因治疗的其他途径，来恢复缺失的痛觉。

但无痛症毕竟还是罕见病，又有哪些医疗机构愿意在缺乏经济动机下，帮助这些罕见病患者呢。

我们的“幸”建立在他们的“不幸”上，所以在享受这些罕见病患者带来的好处时，我们更应对他们表示敬意。

不管他们能活多久，至少在活着的每天，世界都应该对他们充满善意。